Een niet-alledaagse oorzaak van dysmenorroe: het OHVIRA-syndroom

925 p
Samenvatting

Het OHVIRA-syndroom („obstructed hemivagina and ipsilateral renal anomaly”) is een zeldzame
congenitale malformatie. De klassieke variant (het syndroom van Herlyn-Werner-Wünderlich) bestaat
uit een uterus didelphys met een geobstrueerde hemivagina en ipsilaterale renale agenese. Het
ontstaan van de aandoening wordt toegeschreven aan polygenische en multifactoriële oorzaken.
Deze afwijking is embryologisch te verklaren door unilaterale schade aan het caudale deel van de
ductus van Wolff. De patiëntes zijn vrijwel altijd asymptomatisch tot aan de menarche. De symptomen zijn aspecifiek en afhankelijk van de aard van de anatomische afwijkingen. Dysmenorroe is een
vaak voorkomend symptoom. De menstruele cycli zijn gewoonlijk bewaard. Een klinische diagnose
is hierdoor moeilijk te stellen. De diagnostiek gebeurt voornamelijk aan de hand van een zorgvuldig
gynaecologisch onderzoek met een echografie. Een aanvullend MRI-onderzoek kan nuttig zijn. Na
de diagnose van een congenitale genitale anomalie moet er steeds een onderzoek gebeuren van
de nieren en de urinewegen. De behandeling bestaat uit de resectie van het vaginale septum. Een
vroegtijdige diagnose en behandeling zijn cruciaal ter verlichting van de symptomen, preventie van
complicaties en behoud van de fertiliteit.
Een casus wordt voorgesteld die de moeilijke diagnose van het OHVIRA-syndroom illustreert bij
een negentienjarige vrouw met toenemende dysmenorroe, spotting en fluor vaginalis.

Auteur
L. D'hoore , M. Merckx , S. Weyers , K. Roelens , L. Van den Haute , T. Hamerlynck
Vakgebied
GYNAECOLOGIE-VERLOSKUNDE
Jaargang 2019, Volume 75